?特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一類原因未明的間歇性彌漫性肺泡內(nèi)出血,特點(diǎn)是廣泛的肺泡肺毛細(xì)血管反復(fù)出血,肺泡中有大量的含鐵血黃素沉著,并伴有缺鐵性貧血。反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致肺纖維化,呼吸衰竭。
病因尚不明確,可能與肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常受損或者是遺傳基因有關(guān)系,少數(shù)與動(dòng)物蛋白吸入,攝入還有毒物,藥物有關(guān)系。雖然免疫反應(yīng)在致病因素當(dāng)中的機(jī)制不是特別明確,但是免疫制劑對(duì)該病有一定療效,提示了這一個(gè)疾病有免疫機(jī)制的參與。