部分型肺靜脈異位引流是一組非常嚴(yán)重的先天性心臟病,占活產(chǎn)兒先天性心臟病的5.8%。部分型肺靜脈異位引流是指4支肺靜脈中的1~3支沒有和左心房直接聯(lián)系,而是與右心房或者是體靜脈相連的一種先天性的畸形。
部分性肺靜脈異位引流根據(jù)異位引流的部位分為心內(nèi)型、心上型和心下型,其中以心內(nèi)型最為常見,心下型是最為罕見。臨床表現(xiàn)與分流量以及合并其他畸形的情況有關(guān)系,80%~90%的肺靜脈異位引流合并有房間隔缺損。在部分型肺靜脈異位引流中,常見右肺靜脈的異位引流,多直接可以引流到右心房當(dāng)中。
部分型肺靜脈異位引流,主要是由于在胚胎發(fā)育過程中,肺芽內(nèi)臟靜脈叢的肺靜脈發(fā)育異常,與或者是不與左心房相連,而同時和體循環(huán)相連的交通支沒有閉合,而形成一種血管畸形。一支或者是多支肺靜脈血流到體循環(huán)的靜脈系統(tǒng),一部分肺靜脈血流到左心房,導(dǎo)致左向右分流,會造成肺動脈高壓、右心功能不全的產(chǎn)生。