?硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化病,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可以影響到內(nèi)臟的全身性疾病,大約有三分之二以上的患者,可以有肺部受累,是本病最主要的死亡原因。早期多數(shù)沒有癥狀,最早出現(xiàn)的癥狀為活動后氣短,常見的肺部病變?yōu)榉伍g質纖維化,導致肺功能下降,以致通氣障礙。
另一較為多見的病是肺動脈高壓,由于肺動脈和微動脈內(nèi)膜纖維化和中膜肥厚,導致狹窄和閉塞造成,最終進展為右心衰竭,其預后非常差,平均生存期不到兩年,而且很容易并發(fā)肺癌。