?系統(tǒng)性硬化病曾稱為硬皮病,進行性系統(tǒng)性硬化是一種原因不明,臨床上以局限性、彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可以影響內(nèi)臟,比如心臟、肺臟、腎臟和消化道等器官的全身性疾病。
本病呈世界性分布,患病率約為每百萬人口中分之五十到三百,發(fā)病率每年為每100萬人口分之2.3到22.8,發(fā)病高峰年齡為三十到五十歲,兒童相對少見,女性多見,男女的比例大約為一比三到十四。
本病病變多通常呈緩慢發(fā)展,局限型預(yù)后一般較好,彌漫性,尤其是年長者由于肺、腎臟、心臟的損害,容易導(dǎo)致死亡,故預(yù)后較差。