?早期表現(xiàn)起病隱匿,雷諾現(xiàn)象常為本病的首發(fā)癥狀,90%以上先于皮膚病變幾個月甚至二十多年,皮膚病為本病標(biāo)記性的特點(diǎn),呈對稱性,一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延。
典型皮膚病變一般經(jīng)過三個期,腫脹期、凈化期、萎縮期,60%到80%病例關(guān)節(jié)周圍肌腱筋膜皮膚纖維化可引起關(guān)節(jié)痛,70%患者出現(xiàn)消化道異常,表現(xiàn)為食管下段功能失調(diào),括約肌受損所致的吞咽食物后有發(fā)噎感,飽餐后隨即躺下的燒心感,夜間胸骨后痛等。
肺部病變最早出現(xiàn)的癥狀是活動后氣短咳嗽,晚期癥狀最常見的肺部表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化,心臟病變包括心包心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)病變,見于晚期患者于心肌的纖維化有關(guān),腎臟損害約見于15%到20%的患者,是系統(tǒng)性硬化的主要死亡原因。