皮肌炎是一種可以累及全身多臟器的一種風(fēng)濕免疫性疾病，在肺部主要的表現(xiàn)是間質(zhì)性的肺炎，也就是肺間質(zhì)纖維化，活動(dòng)的時(shí)候呼吸困難是一個(gè)非常嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，但是不是它所特異的一個(gè)癥狀，這種患者排痰比較困難，容易合并有肺部的感染，最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇烈咳嗽，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可以導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。
慢性進(jìn)展性的肺間質(zhì)纖維化，主要的表現(xiàn)是進(jìn)行性呼吸困難，患者在一開(kāi)始的時(shí)候，可能是活動(dòng)后呼吸困難，隨著病情的加重，到了晚期，可能在靜息狀態(tài)下就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，還有的患者需要長(zhǎng)期應(yīng)用呼吸機(jī)來(lái)輔助呼吸，通過(guò)影像學(xué)檢查，比如胸部ct或者是放射線(xiàn)檢查以及肺功能檢查，能夠發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以及肺功能下降。
