無肌病性皮肌炎的發(fā)病率大約是百萬人分之0.5到8.4左右,男女比例大約為1:2左右。無肌病性皮肌炎屬于特發(fā)性、炎癥性疾病的一種特殊類型。這一類疾病是一組病因不明,以橫紋肌為主要病變的非化膿性、炎癥性疾病。臨床特點是四肢近端、肩周、徑周、髖周肌群進行性無力,合并有特征性皮疹者則稱為皮肌炎。
在臨床上,約百分之十的皮肌炎患者臨床及病理學(xué)檢查,證實有皮肌炎皮膚的特征性改變,但臨床及實驗室檢查方面并無肌炎證據(jù),也就是并無肌痛、肌無力或者肌酶增高等情況,則稱為無肌病性皮肌炎。