先天性腎囊腫就是一種遺傳性的疾病,它的學(xué)名就是叫多囊腎。
目前,這個(gè)疾病的發(fā)病機(jī)制不清楚,認(rèn)為可能與腎小管梗阻,或者腎單位不同部位的局部擴(kuò)張有關(guān)。
一般都是雙側(cè)發(fā)病,初期主要就是幾個(gè)小的囊腫,病情發(fā)展后,可能會出現(xiàn)全身布滿大小不等的囊腫,會逐步壓迫腎實(shí)質(zhì)導(dǎo)致腎單位減少,逐步出現(xiàn)腎功能衰竭。
先天性腎囊腫,分嬰兒型和成人型。嬰兒型是染色體隱性遺傳性疾病,主要就是六號染色體基因突變,常常發(fā)現(xiàn)有肝臟以及胰腺、以及脾臟都會發(fā)現(xiàn)有多個(gè)囊腫。
成人型多囊腎屬于顯性遺傳疾病,也就是我們見的最多的多囊腎病,它的發(fā)病率也相對比較低,對于多囊腎最終都會出現(xiàn)腎功能衰竭。