大動(dòng)脈錯(cuò)位主要是由于胚胎發(fā)育的第5到7周縱膈扭轉(zhuǎn)不全,或者是不呈螺旋扭轉(zhuǎn)引起的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈換位。因而體循環(huán)和肺循環(huán)就成為各自的獨(dú)立循環(huán)。
體靜脈的靜脈血會(huì)回流到右心房、右心室,然后經(jīng)主動(dòng)脈到達(dá)全身各個(gè)組織器官。而肺靜脈的動(dòng)脈血會(huì)回流到左心房、左心室,又經(jīng)肺動(dòng)脈再次到達(dá)肺臟,沒(méi)有經(jīng)過(guò)氧合作用的血再經(jīng)過(guò)全身,就會(huì)出現(xiàn)全身缺血的這種狀態(tài)。
因而患有大動(dòng)脈錯(cuò)位的患兒是難以存活的,大部分只能生活到19個(gè)月,只有非常少數(shù)的有可能會(huì)存活20到30年。但是只要不經(jīng)過(guò)手術(shù)治療是很難生活30歲以上的。