腎衰竭是系統(tǒng)性硬化的主要死因之一,部分腎危象初期可沒癥狀,但大部分患者感覺疲乏,出現(xiàn)氣促、嚴(yán)重頭痛、視力模糊、抽搐、神志不清,嚴(yán)重腎臟病變大多發(fā)生于彌漫性硬皮病患者,腎危象常見,表現(xiàn)為惡性高血壓,可迅速進(jìn)展至腎衰竭。
患者可出現(xiàn)高血壓腦病、嚴(yán)重頭痛、視網(wǎng)膜病變、癲癇、左心功能衰竭,也可出現(xiàn)血尿、蛋白尿,繼而出現(xiàn)少尿和腎衰竭。
組織學(xué)顯示,硬皮病的腎病變以夜間動(dòng)脈、弓形動(dòng)脈以及小動(dòng)脈的病理改變最為顯著。
血管內(nèi)膜增生性病變伴中層纖維素樣壞死,血管平滑肌細(xì)胞發(fā)生透明變性,病程最初兩到三年,快速進(jìn)展性廣泛皮膚增厚是腎危象的危險(xiǎn)因素。