JDM是幼年皮肌炎,是一種以橫紋肌,皮膚和胃腸道的非化膿性炎癥反應(yīng)為特征的多系統(tǒng)性疾病,除出現(xiàn)典型的皮膚肌肉表現(xiàn)外,常合并有軟組織鈣化。
兒童皮肌炎較多發(fā)性肌炎要多10到20倍,1到14歲兒童均可患病,其特點(diǎn)是多伴發(fā)血管炎,出現(xiàn)消化道出血,胃黏膜壞死,胃腸道穿孔或視網(wǎng)膜血管炎等。起病多急驟,伴有肌水腫和肌痛更明顯,后期多發(fā)生皮下和肌肉鈣化及攣縮。軟組織鈣化多發(fā)生于肌炎和皮疹之后,在JDM中較常見(jiàn),可引起嚴(yán)重的疼痛,甚至致殘。