小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥是最常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病,這個(gè)疾病可以為常染色體隱性遺傳或者是常染色體顯性遺傳,也可以呈散發(fā)性的。這個(gè)疾病的病因目前不是很明確,多數(shù)認(rèn)為這個(gè)疾病是由多種病因所導(dǎo)致的一組綜合癥,除了遺傳因素外環(huán)境因素也很重要。
輕癥的患者可以沒(méi)有任何癥狀,有不少患兒僅僅表現(xiàn)為上呼吸道感染,有的患兒可以發(fā)生多種的伴發(fā)癥,特別是有一些自身免疫性疾病,過(guò)敏性疾病,反復(fù)感染等。同時(shí)可以并發(fā)多種疾病,還沒(méi)有一個(gè)滿意的治療辦法,主要治療就是對(duì)癥支持治療,可以增強(qiáng)免疫力,對(duì)于預(yù)防疾病的發(fā)生也是有好處的。