原發(fā)型血管炎的病因目前還不是很明確,是以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為其病理特征,是一種自身免疫性疾病。一般根據(jù)受累血管的大小分為大血管炎,中等血管炎和小血管炎。
其中原發(fā)性小血管炎,可以見于各年齡組,但其中以中老年人最為多見,患者常表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱,出現(xiàn)乏力以及關(guān)節(jié)肌肉疼痛,體重下降一些全身癥狀。原發(fā)性小血管炎,幾乎可以累及全身任何一個器官,例如腎臟受累時會出現(xiàn)血尿,也有表現(xiàn)為急性性腎小球腎炎,另外還有肺部病變,也要值得注意,表現(xiàn)為咳嗽,痰中帶血甚至嚴(yán)重的會有咯血。因肺泡的廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭,從而危及到生命。也有一些患者會出現(xiàn)哮喘的表現(xiàn),此外患者還可能會有眼部,消化道,耳鼻,咽喉,以及神經(jīng)系統(tǒng)的受累。