原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎,是指血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一種系統(tǒng)性疾病,按照受累血管的大小分為大血管炎,中血管炎和小血管炎,其中部分小血管炎與抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體有關(guān),又稱為ANCA相關(guān)小血管炎,該類疾病主要包括韋格納肉芽腫病,顯微鏡下多血管炎和病原性、肉芽腫性血管炎。
臨床上可累及多個臟器,腎臟受累多表現(xiàn)為少免疫性、沉積性,壞死性,新月體性腎炎,臨床上肺腎可同時或先后受累,都進展迅速,嚴重者可危及患者生命,但早期診斷及時合理治療往往可逆轉(zhuǎn)病情,挽救患者生命,ANCA相關(guān)性小血管炎是西方國家最為常見的自身免疫性疾病之一,但我國尚無確切的流行病學(xué)的材料,其發(fā)病率并不清楚。