肺出血腎炎綜合征指咯血與腎炎并存的臨床綜合征。廣義的肺出血腎炎綜合征包括肺出血的重癥狼瘡性腎炎,過敏性紫癜型腎炎等等。臨床上最常見的為抗腎小球基底膜抗體陽性,最主要的臨床表現(xiàn)有:
一、一般表現(xiàn)乏力、貧血、眩暈的10%至30%的患者以上有呼吸道感染為起始癥狀。
二、肺部受累,表現(xiàn)常常表現(xiàn)為咯血、血痰色鮮紅,輕癥僅見痰內(nèi)見小血塊,重癥大咯血甚至窒息死亡,伴有氣促、氣急、咳嗽,有時有胸痛以及發(fā)熱,痰中可見到鐵血黃素細(xì)胞,胸部x線表現(xiàn)與早期肺水腫相似。
三、腎臟受累表現(xiàn)80%至90%,表現(xiàn)為血尿,少尿,蛋白尿,高血壓以及急性腎功能減退,血尿程度不一,病情兇險(xiǎn)者可見肉眼血尿以及紅細(xì)胞管型,尿蛋白常為中等量很少發(fā)生腎病綜合征,僅有20%以下的患者有輕度血壓升高,大部分患者腎功能進(jìn)行性減退,81%的患者一年內(nèi)發(fā)展成為終末期腎功能衰竭。