干燥綜合征的患者會(huì)合并有自身免疫性肝炎的發(fā)生,最常見(jiàn)的是原發(fā)性膽汁性肝硬化,這是一種原因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病。病理特點(diǎn)為肝內(nèi)膽管非化膿性炎癥,伴有膽管破壞,門(mén)脈周?chē)装Y及肝實(shí)質(zhì)碎屑性壞死,最終會(huì)進(jìn)展為肝硬化。
通常好發(fā)于中年女性,起病比較隱匿,病程早期癥狀輕微,疲勞是最常見(jiàn)的癥狀,然后隨著病情進(jìn)展,會(huì)出現(xiàn)慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸以及皮膚瘙癢,患者還可有脂肪代謝紊亂等情況,體內(nèi)可出現(xiàn)很多自身抗體,包括抗SSA、抗SSB及線粒體抗體等。