特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病原因不明確,多發(fā)于兒童和青少年,以反復(fù)發(fā)作的彌漫性肺泡出血,導(dǎo)致咯血、呼吸困難和缺鐵性貧血為主要臨床特點。胸部的典型表現(xiàn),是兩肺中葉、下葉彌漫性分布的邊緣不清的斑點狀陰影。
診斷主要根據(jù)反復(fù)發(fā)作的咯血、肺內(nèi)彌漫分布的邊緣不清的斑點狀陰影以及繼發(fā)的缺鐵性貧血做出初步診斷。
一般而言,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床過程比較輕,尤其在成年人約有25%可以自行緩解。但是彌漫性肺泡出血可以導(dǎo)致患者死亡,治療一般以對癥支持治療為主。