血栓性血小板減少性紫癜是一種彌漫性、嚴(yán)重的血栓性微血管病。以微血管病性溶血性貧血為特征病程短、預(yù)后差、不及時(shí)治療死亡率為80%到90%,隨著血漿置換的臨床應(yīng)用預(yù)后改觀,病死率降至10%到20%左右。
臨床上有70%到80%的患者是缺乏性的,是一種短暫性的,隨疾病消失而緩解的循環(huán)性自體抗體所抑制。原發(fā)性的血栓90%患者發(fā)病時(shí)可以檢測到自身的抗體,可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理過程、生理過程。本病在任何年齡都可發(fā)病,新生兒到九十歲以上的老年人均可發(fā)病,發(fā)病高峰年齡為二十到六十歲。