馬凡氏綜合癥屬于臨床綜合疾病，如果患者表現(xiàn)為眼屈光不正或關(guān)節(jié)松弛等，一般可以不予治療，一旦心血管系統(tǒng)造成損害，可以導(dǎo)致嚴(yán)重后果，若造成主動(dòng)脈出現(xiàn)急劇擴(kuò)張，主動(dòng)脈血管直徑擴(kuò)大，超過(guò)50毫米以上或出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層，則危害較大，建議患者及時(shí)手術(shù)，更換人造血管，避免主動(dòng)脈繼續(xù)擴(kuò)張，導(dǎo)致血管破裂，甚至猝死等嚴(yán)重后果。
馬凡綜合癥怎么治
高明主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-12-01 3188次
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什么是Horner綜合癥？腫瘤胸腔里肺癌的生長(zhǎng)過(guò)程，對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生一個(gè)壓迫比較明顯，一個(gè)是交感神經(jīng)，一個(gè)臂叢神經(jīng)，對(duì)于交感神經(jīng)的壓迫腫瘤如何對(duì)交感神經(jīng)產(chǎn)生壓迫就會(huì)產(chǎn)生Horner的綜合癥，從外人看來(lái)說(shuō)眼瞼下垂，一側(cè)眼瞼下垂明顯，實(shí)際上是非常明顯的一個(gè)形狀。然后對(duì)患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生一個(gè)非常大的影響，除了交感神經(jīng)的壓迫以外，低頭如果產(chǎn)生壓迫，也可能造成患者一側(cè)肢端的疼痛，呈放射狀，這個(gè)放射狀疼痛持續(xù)存在，嚴(yán)重的會(huì)影響到患者的休息和生活。
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陳晉峰
主任醫(yī)師北京腫瘤醫(yī)院
2018-04-12 17257次
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高血壓腎病綜合癥高血壓腎病的病因，顧名思義，那高血壓腎病肯定是，原發(fā)病是高血壓，那高血壓到底通過(guò)什么途徑，來(lái)導(dǎo)致腎臟出現(xiàn)問(wèn)題，這是比較復(fù)雜的機(jī)制。但總而言之，高血壓引起腎病有以下原因：第一，就是血壓對(duì)腎臟的損傷，會(huì)導(dǎo)致腎臟血管的硬化。第二，會(huì)破壞腎臟局部血液動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致腎臟血管的高壓、高灌注。第三，高血壓會(huì)引起腎臟局部的因子的異常，比如高血壓，導(dǎo)致炎癥因子的改變，以上因素最終會(huì)導(dǎo)致。高血壓患者腎臟局部血管的異常，從而出現(xiàn)腎臟損傷，比如會(huì)出現(xiàn)蛋白尿，低比重尿等等表現(xiàn)，這些癥狀：第一，早期的話，可能沒(méi)有特別明顯的，但是會(huì)出現(xiàn)一些夜尿增多的現(xiàn)象，比如說(shuō)原來(lái)不起夜，現(xiàn)在起夜了，對(duì)于高血壓患者要警惕出現(xiàn)，高血壓腎臟損傷的早期表現(xiàn)。第二，如果出現(xiàn)蛋白尿的話，可以出現(xiàn)排尿的渾濁、泡沫尿，有的人會(huì)出現(xiàn)肢體的水腫，比如眼瞼，或者是腳踝的輕度水腫，至于到后期，如果進(jìn)入到腎功能衰竭的話，會(huì)出現(xiàn)更多的癥狀，各系統(tǒng)的癥狀，跟慢性腎功能衰竭的患者，其他表現(xiàn)是一樣的。對(duì)于治療，首先強(qiáng)調(diào)有效合理地降低血壓，對(duì)于人群，如果腎功能在一定階段之內(nèi)，首選降壓藥，還是RAS阻斷劑，比如沙坦類、普利類藥物，既可以有效地降低血壓，而且可以幫助腎臟降低蛋白尿。另外降壓，在不同人群，還需要不同的標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于65歲以下是一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，65歲到80歲是標(biāo)準(zhǔn)，80歲以上是標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于不同人群，要有不同的降壓標(biāo)準(zhǔn)。所以合理的標(biāo)準(zhǔn)，可以幫助高血壓腎病患者，腎臟得到有效地保護(hù)。
02:59
楊永紅
副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心
2018-12-24 6233次
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馬凡氏綜合癥是怎么回事馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織病，屬于是常染色體顯性遺傳疾病，一般都有家族史，病變主要是累積到骨骼肌，肌肉，心臟的韌帶，以及結(jié)締組織，在臨床表現(xiàn)上多表現(xiàn)為四肢骨骼較長(zhǎng)，個(gè)子比較瘦高，可能合并有視網(wǎng)膜，晶狀體的病變，視力差，最主要的就是表現(xiàn)為心血管方面的問(wèn)題，有可能會(huì)侵犯到主動(dòng)脈以及主動(dòng)脈根部，就有可能會(huì)導(dǎo)致心臟瓣膜的問(wèn)題。主要就是主動(dòng)脈瓣狹窄或者鈣化，另外也有可能會(huì)導(dǎo)致二尖瓣的問(wèn)題，對(duì)于馬凡氏綜合癥的治療，沒(méi)有什么特異性的藥物，如果說(shuō)是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張比較明顯，導(dǎo)致重度的主動(dòng)脈狹窄或者關(guān)閉不全，這種情況可以采用手術(shù)治療，如果引發(fā)比較嚴(yán)重的心衰，那就需要積極的糾正心衰治療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:21”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-28 11340次
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馬凡綜合征馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)以骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過(guò)MRI檢查。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
謝川
主治醫(yī)師四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
2018-08-29 22627次
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馬凡綜合癥怎么治馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發(fā)癥，對(duì)癥支持治療，必要時(shí)手術(shù)治療。藥物治療方面應(yīng)用男性激素及維生素，主動(dòng)脈病變時(shí)可服用普萘洛爾。
張楠
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-22 1501次
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貓叫綜合癥怎么治病情分析：這是一種染色體疾病，5號(hào)染色體短臂基因缺失造成的。意見(jiàn)建議：病情有輕重之分，輕的可以存活，重的病例可能伴有嚴(yán)重心臟病等，壽命不長(zhǎng)。由于是染色體疾病，目前沒(méi)有有效的治療方法，可以進(jìn)行對(duì)癥治療，比如伴有心臟病的可以去心臟科治療，也可以進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)，早期進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練、職能訓(xùn)練和物理治療，提高孩子的生活品質(zhì)。
朱翠華
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019-04-11 1204次
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馬凡氏綜合癥馬凡氏綜合癥就是馬方綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病，具有家族集聚性，該病可影響全身的結(jié)締組織，包括最常見(jiàn)的受損部位眼部、心血管和骨骼肌肉病變。馬方綜合征主要表現(xiàn)為骨骼改變?nèi)畿|干細(xì)長(zhǎng)、軀干與四肢比例不當(dāng)、蜘蛛指；皮膚改變?nèi)缙つw紋理增寬或收縮，皮膚脂肪稀少，肌肉發(fā)育不良；心血管異常出現(xiàn)胸悶、
李博
主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
2023-05-24 200次
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什么是馬凡氏綜合癥馬凡氏綜合癥一般指馬方綜合征。馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病，屬于常染色體顯性遺傳，具有家族集聚性，可以影響到全身的結(jié)締組織，患者通常表現(xiàn)為骨骼、眼部、心血管等部位的病變，可能會(huì)出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、四肢細(xì)長(zhǎng)、雙側(cè)晶狀體脫位等癥狀?？梢栽卺t(yī)生的指導(dǎo)下采用一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式緩解。1、一
李博
主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
2023-04-20 0次
