先天性多囊腎分嬰兒型和成人型,嬰兒型病情嚴(yán)重,多于一歲之內(nèi)死亡。后者病變較輕,起病比較緩慢,多于成人之后才發(fā)病,這個(gè)疾病大多是雙側(cè)的,一側(cè)性的以左側(cè)較常見(jiàn)。多囊腎可以好大,常較正常的腎增大五到六倍,形狀近似于球形,表面呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀,質(zhì)地比較柔韌,而且波動(dòng)感多不明顯,它的臨床表現(xiàn)為腎功能損害的程度而已。
最早期的囊腫比較小,病人沒(méi)有癥狀或僅有腰部不適或鈍痛,隨著囊腫的增大,腰痛因體力勞動(dòng)而加劇,從一側(cè)發(fā)作性腰痛可以轉(zhuǎn)為雙側(cè)持續(xù)性。中期出現(xiàn)頭痛、嘔吐、高血壓、血尿、管型尿與蛋白尿等等。晚期則出現(xiàn)尿毒癥。