NK/T細(xì)胞淋巴瘤是起源于成熟的NK或者T細(xì)胞的淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤,NK細(xì)胞和T細(xì)胞的具有共同的祖細(xì)胞,兩者在功能和某些抗原的表達(dá)上具有相似之處,NK/T細(xì)胞淋巴瘤一詞源于這兩種細(xì)胞,在各個年齡段都可以發(fā)病,但是主要是見于成人。
先天性或者是獲得性免疫功能缺陷,可能是NK/T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病的潛在因素,此外致瘤病毒的感染也可以促進(jìn)本病的發(fā)生,如EB病毒感染可以誘發(fā)NK/T細(xì)胞淋巴瘤。
它與其它類型的淋巴瘤相似,進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大是最常見的臨床癥狀,鼻腔是NK/T細(xì)胞淋巴結(jié)最常見的結(jié)外原發(fā)部位,可表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、面部腫脹等,同時(shí)伴有惡臭和面中線部結(jié)構(gòu)的壞死性改變。
其次是皮膚,主要表現(xiàn)為分布于軀干或四肢的多發(fā)性斑塊或腫塊,可伴有潰瘍形成。部分患者還可伴有發(fā)熱、盜汗、體重下降等全身癥狀,噬血綜合征常見。