本病是由于骨髓過度增生引起血小板增多,特征為骨髓巨核細(xì)胞過度增生,外周血血小板持續(xù)明顯增多且有功能異常。
臨床有自發(fā)出血傾向或有血栓形成,病人常有脾大、血小板增多癥,治療主要針對原發(fā)病,原發(fā)病得到有效治療后血小板恢復(fù)正常,無癥狀者不必處理,有血栓癥狀者應(yīng)積極給予治療,進(jìn)行血小板單采清除血小板緩解癥狀。
有血栓栓塞高度風(fēng)險者可酌情加用阿司匹林等抗血小板凝聚藥物,對預(yù)防血栓栓塞并發(fā)癥有一定輔助作用,對于已出現(xiàn)血栓栓塞癥狀可給予肝素治療。