硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心,肺,腎和消化道等多器官的全身性,自身免疫性疾病,病因尚不明確。
硬皮病的癥狀表現(xiàn)為通常起病隱匿,80%左右的患者首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象。另外可出現(xiàn)皮膚的損害,通常為本病標(biāo)志性特點,表現(xiàn)為腫脹期,硬化期,而后來到達(dá)萎縮期。此外,關(guān)節(jié),肌肉也可出現(xiàn)疼痛。70%患者會出現(xiàn)消化道異常,食管受累最為常見,也可出現(xiàn)肺部受累是本病主要的死亡原因,可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化或肺動脈高壓。