原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝疾病,它是以肝內(nèi)進(jìn)行性非化膿性小膽管破壞伴有門靜脈炎癥和肝纖維化為特點(diǎn),絕大多數(shù)的原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者最終會發(fā)展成為肝硬化和肝衰竭,是肝移植的主要適應(yīng)癥之一。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者預(yù)后差異很大,而且不可預(yù)見,有些患者從來都不出現(xiàn)癥狀,而其他的患者可以進(jìn)行性惡化,沒有癥狀的患者總的生存時(shí)間顯著長于有癥狀的患者,有癥狀的患者估計(jì)存活時(shí)間大約是十年到十五年。
影響預(yù)后的因素包括老年人血清總膽紅素濃度升高,肝合成功能降低以及組織學(xué)分期的程度,門靜脈高壓并發(fā)癥可以出現(xiàn)在有癥狀的原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者,三年以后食管靜脈曲張及出血的危險(xiǎn)性增加。