甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥,是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導(dǎo)致的,該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性的遺傳病,呈x連鎖隱性遺傳,由女性傳遞男性發(fā)病,發(fā)病率約為五千分之一的男人活性,女性患者極為罕見(jiàn),根據(jù)患者血漿因子Ⅷ活性和臨床表現(xiàn)的差異分為重型、中度和輕型。
重型,血漿因子Ⅷ活性小于正常的1%;中度,血漿凝血因子Ⅸ活性約為正常的1%-5%;輕型,血漿凝血因子Ⅷ活性高于正常的5%。
血友病甲實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)是一,凝時(shí)間延長(zhǎng),清醒者可正常;二,凝血酶原消耗不良;三,活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng);四,凝血活酶生成試驗(yàn)異常。