早期肌肉痛性痙攣是最常見的,而且多在受累及下肢脛遠(yuǎn)端肌肉。肌肉跳動可能引起患者的重視,而且有時肌肉跳動早于無力和肌萎縮幾個月之久。隨著病程的發(fā)展,幾乎所有的四肢疾病的患者都出現(xiàn)球部癥狀,無力會進(jìn)一步加重。而肌肉跳動會變的不明顯,相反的以球部癥狀發(fā)病者,最后也會出現(xiàn)四肢癥狀,肢體的非對稱性無力或構(gòu)音不清。
上肢發(fā)病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部受損后,發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端無力也比較明顯。表現(xiàn)為肢部無力,大約35%的患者首先先在上肢,大約40%的多患者從腰椎段開始。