腸源性囊腫又稱為源腸囊腫,是胚胎發(fā)育時(shí)來(lái)源于前期的胚胎殘余組織移位,在椎管內(nèi)破壞中分層的產(chǎn)生而成的先天性疾病,臨床上比較少見(jiàn),占脊髓囊腫性疾病的12%,近年來(lái)隨著影像學(xué)的不斷發(fā)展國(guó)內(nèi)有關(guān)本病的報(bào)告已陸續(xù)增多并得到了有效的治療。
本病好發(fā)于兒童和青少年,最小的年齡是生后的十一天,年長(zhǎng)的很少超過(guò)四十歲,一般男性多于女性,男女的比率大多在二比三比一,首先癥狀多為囊腫所在的部位的脊神經(jīng)根性的疼痛,以雙側(cè)頸痛者為多,頸部活動(dòng)受到限制和頸部抵抗等等,約一半病人的癥狀呈反復(fù)發(fā)作,即有中間緩解期和加重期并伴有發(fā)低熱,這種環(huán)節(jié)屢復(fù)發(fā)可能是囊腫的周期性的破裂或囊性的外滲使癥狀得以緩解。
隨后因又為囊壁上皮細(xì)胞的分泌增多使囊腫又逐漸增大再次壓迫脊髓而復(fù)現(xiàn)癥狀,部分病人呈現(xiàn)急性發(fā)病,病情發(fā)展比較快,經(jīng)常在短期內(nèi)出現(xiàn)肢體的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙和括約肌的功能障礙,尤其是運(yùn)動(dòng)障礙為多呈現(xiàn)截癱或四肢癱,本病常見(jiàn)并發(fā)其他的先天性畸形以脊椎先源部位的畸形居多比如顱骨凹陷,寰枕畸形,椎體融合,脊椎裂,半椎體,脊膜渾濁,脊髓側(cè)彎等等。