患者預后不是很好,多伴有腎間質(zhì)纖維化及腎小管萎縮,多有持續(xù)性蛋白尿,引起低蛋白血癥,低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低,水分滲出至皮下形成水腫,甚至胸、腹腔出現(xiàn)體腔積液導致腎病性水腫。治療給予常規(guī)量糖皮質(zhì)激素治療,有助于縮短緩解癥狀,減輕腎臟的病理改變。
兒童劑量50mg/d,成人劑量40~60mg/d,常規(guī)治療后在4~6個月內(nèi)逐漸減量維持;或甲潑尼龍10g/d,共3天,后改口服潑尼松40mg/d,4~8周后減量維持。
對于激素依賴型及激素不敏感型患者,在用激素的同時,加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;臨床常用環(huán)磷酰胺,每次1g,每月1次,連續(xù)12~16個月,有助于鞏固療效,提高緩解率和延長緩解期。