硬皮病又稱(chēng)系統(tǒng)性硬化,典型的皮膚病變經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期,即早期水腫樣改變,逐漸增厚變硬,猶如皮革樣,晚期則皮膚萎縮變薄。
病變常常從手指、足趾開(kāi)始逐漸發(fā)展,范圍擴(kuò)展至四肢和軀干,面部受累呈現(xiàn)特征性的面具臉,表現(xiàn)為口唇變薄、鼻端變尖、口周放射線(xiàn)溝紋,雷諾現(xiàn)象,手指和足趾遇冷或情緒緊張后變白,然后轉(zhuǎn)為變紫最后變?yōu)榧t潤(rùn)的現(xiàn)象,雷諾現(xiàn)象在系統(tǒng)性硬化中十分常見(jiàn),90%的病人最早出現(xiàn)這種癥狀。