混合性結(jié)締組織病最嚴(yán)重的并發(fā)癥和主要的死亡原因就是肺部出現(xiàn)肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓,因此應(yīng)當(dāng)早期發(fā)現(xiàn)積極治療,定期進(jìn)行胸片和超聲心動(dòng)圖檢查,對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變和肺動(dòng)脈高壓非常重要。
一旦超聲發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高,應(yīng)該進(jìn)行誘心導(dǎo)管和急性血管活性實(shí)驗(yàn),對(duì)于急性血管活性試驗(yàn)陽(yáng)性的患者可選用鈣通道拮抗劑治療,急性血管活性試驗(yàn)陰性的患者可以選擇西地那非和萬(wàn)他維治療,當(dāng)然糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑針對(duì)原發(fā)病的治療也是至關(guān)重要的。