特發(fā)性肺間質(zhì)性肺炎,又稱為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,是病因不明的彌漫性的肺間質(zhì)化,是一種比較常見的肺部疾病,可發(fā)生于任何年齡,其中以中老年人居多。
臨床特征是出現(xiàn)進行性的呼吸困難,x線顯示兩肺彌漫性的、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀的陰影。肺功能檢查表明有限制性通氣功能障礙,彌散功能障礙以及肺的順應(yīng)性降低。病變特征是早期表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎,晚期呈現(xiàn)不同程度的間質(zhì)纖維化以及蜂窩肺。
多數(shù)患者呈慢性,該病預(yù)后差死率比較高,常因肺功能不全以及心力衰竭而死亡。該病的發(fā)病機制不清楚,考慮可能跟自身免疫、遺傳以及感染因素有很大關(guān)系。針對該疾病的治療一般情況下主要是改善肺功能。另外急性期可以采用激素沖擊療法,應(yīng)用免疫抑制劑。再就是積極的抗纖維化治療,應(yīng)用秋水仙堿這樣的藥物,平時要注意加強預(yù)防感染。