先天性白血病是指患兒出現(xiàn)四到六周發(fā)生的白血病?;緫?yīng)是是胎兒形成期即有白血病克隆的形成,導致出生后即刻或較短的時間內(nèi)呈現(xiàn)出顯著的白血病特征。
本病是一類罕見類型的白血病,男女比例相同,因預后較差。大多數(shù)患者放棄治療,絕大多數(shù)患兒生存期不超過嬰兒期,病死率在92.3%以上,本病病因不明,可能與遺傳因素和宮內(nèi)環(huán)境因素有關(guān)。
出生即有白血病的浸潤體征,如肝脾大、皮膚浸潤性,全身出血等,本病可引起全身出血,還可累及心肺腦等臟器,常因繼發(fā)感染所導致的敗血癥呼吸窘迫綜合征,危及的生命,并發(fā)癥有貧血、出血,心力衰竭、呼吸窘迫綜合征、腎衰竭等,根據(jù)病史、臨床的表現(xiàn)結(jié)合血常規(guī)、骨髓檢查即可診斷。