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                        I型糖原貯積病的診斷和治療
                    
      
                    
      
                        
                            
                            
      
                                
       于姍主治醫(yī)師
      
                                
      聊城市第二人民醫(yī)院
                                        內(nèi)分泌科                                    
      
                            
      
                              
                        
      2018-11-09                                                            2485次
                        
      
                                        
      
                
      
                
      
                    
                    
      
                        
      
                            
                            
      
                                
      
                            
      
                            
      
                                
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      醫(yī)生主講實(shí)錄
      
                            
      
                                
      I型糖原貯積病的診斷根據(jù)以下幾點(diǎn)：
      1.典型的臨床表現(xiàn)。
      2.高血糖素治療無(wú)效。
      3.對(duì)肝進(jìn)行穿刺活檢，病理學(xué)可以顯示有肝臟呈馬賽克樣的蒼白染色、細(xì)胞腫脹和脂肪變性。
      4.基因的診斷和檢查。
      治療目的是在于預(yù)防和糾正低血糖，預(yù)防驚厥，防止神經(jīng)系統(tǒng)永久性的后遺癥，改善代謝紊亂。
      1.如果是低血糖急性發(fā)作，那么我們要快速的靜脈輸注25%的葡萄糖，癥狀控制之后可以用靜脈滴注葡萄糖溶液。
      2.長(zhǎng)期維持治療方面。為了防治低血糖癥，首要的處理就是每天進(jìn)食的次數(shù)要增加，2到3小時(shí)就可以進(jìn)食一次，其中碳水化合物要占60%左右。
      3.其他的對(duì)癥治療?？梢杂脛e嘌醇治療高尿酸血癥、痛風(fēng)、調(diào)整治療延緩腎臟功能惡化等等。
      4.對(duì)于中性粒細(xì)胞減少的患者要注意預(yù)防感染，可選用粒細(xì)胞集落刺激因子治療。
                                  
      
                            
      以上內(nèi)容僅供參考
                            
      
                        
      
                    
      
                    


                    
                    
                                            
                                        
                    


                            








                    
                
      
            
      
            
            

      
    
      
        
      
        
      
    
      
    
      

                  



            
            
            
            
            
            
            
            
            
      
    
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