新生兒巨結(jié)腸又稱為先天性無(wú)神經(jīng)細(xì)胞癥,是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便阻滯在近端結(jié)腸,使該段腸管肥厚擴(kuò)張。
本病是小兒常見(jiàn)的先天腸道畸形,目前認(rèn)為是受多種因素遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,其病理變化是腸壁期間缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。
除形成巨結(jié)腸外,其他病理改變?nèi)缗疟惴瓷湎В鶕?jù)病變腸管的長(zhǎng)度,本病也有分型。
新生兒期出現(xiàn)胎便排出的延遲、頑固性便秘和腹脹,一般能在生后48小時(shí)之內(nèi)多無(wú)胎便和少量胎便,可見(jiàn)于生后二到三天出現(xiàn)腸梗阻的癥狀。