硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明,疾病可引起多系統(tǒng)多器官衰竭,比如先力衰竭,呼吸系統(tǒng)衰竭以及急腎衰階段。
硬皮病根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可分為彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥,彌漫性者通常因?yàn)橹匾K器的受累而愈后不佳,死亡率較高而局限型者通常預(yù)后較好,可長(zhǎng)期局限而不進(jìn)展,硬皮病最常引起,肺功能衰竭甚至合并肺癌以及心力衰竭,甚至心包填塞等。