Goodpasture綜合征屬于抗腎小球基底膜病的臨床癥候群,抗腎小球基底膜病是指抗gbm抗體,在臟器中沉積,所引起的一組自身免疫性疾病,其特點是血清中存在抗gbm抗體和腎活檢腎小球基底膜上見到抗體呈線樣沉積。
該病主要得受累臟器是肺和腎臟,病變局限在腎臟時稱為抗腎小球基底膜腎炎,肺腎同時受累時,稱為Goodpasture綜合癥,綜合征臨床表現(xiàn)也不盡相同,肺和腎臟可以同時或先后受累,雖然多數(shù)腎臟受累的患者表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征。
但也有少數(shù)患者腎功能正常,僅表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,此外該病也可在原有其他腎臟病基礎(chǔ)上發(fā)生或腎移植術(shù)后發(fā)生。