?kf環(huán)是一種具有疾病診斷價(jià)值的有特征性的體征,多見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃耘c其他肝病所致的銅代謝紊亂者,kf環(huán)系肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)之一,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N全身病與遺傳有關(guān)。發(fā)病年齡在10到25歲,男性較多,主要病變?cè)谥心X基底部的豆?fàn)詈伺c銅代謝障礙有關(guān)。
全身表現(xiàn)有肌肉強(qiáng)硬以及震顫,固有假性震顫病之稱(chēng),因還有肝硬化的存在故也稱(chēng)為肝豆?fàn)詈俗冃?,?dāng)機(jī)體發(fā)生銅代謝紊亂時(shí)血清中的銅含量隨之減少,組織中能與銅結(jié)合并起運(yùn)載作用的一種含素蛋白質(zhì)的也開(kāi)始失調(diào),反而增加了與銅的親和力,使銅在組織上的聚集加多,角膜組織中近角膜源部的硫含量豐富而中央部則幾乎沒(méi)有含硫物質(zhì),這種化學(xué)成分的差別在病變形成的部位上有一定的影響。
此外也有主張自由基毒性學(xué)說(shuō)即由于房水中含銅量增加而形成自由基,使周邊部角膜內(nèi)皮細(xì)胞膜脂質(zhì)過(guò)氧化從而促使角膜內(nèi)皮細(xì)胞壞死在基地膜上出現(xiàn)銅沉積。