硬皮病是一種以皮膚與內(nèi)臟結(jié)締組織纖維化或硬化為特點的結(jié)締組織病。典型皮膚表現(xiàn)是皮膚增厚、發(fā)硬,呈皮革狀。
硬皮病通常包括兩種形式的自身免疫性損害,即局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。
局限性硬皮病的皮膚表現(xiàn)有斑塊狀硬斑病、線狀硬皮病、泛發(fā)性硬斑病、深在性硬斑病、點滴狀硬斑病及瘢痕性硬斑病。
系統(tǒng)性硬皮病的臟器損害包括肌肉骨骼系統(tǒng)、腎、胃腸道、心臟及肺。腎受累導(dǎo)致惡性高血壓是硬皮病患者最常見的死亡原因之一。心臟及肺損害也是常見的死亡原因。