先天性巨結(jié)腸主要是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)性的痙攣,這一段腸管它的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細胞,無髓鞘的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加,形態(tài)增粗、增大,所以就會導致腸管的肌層肥厚,引起腸管的擴張。
主要表現(xiàn)是在寶寶生后,出現(xiàn)胎便的排出延緩,還有頑固性的便秘,進行性加重的腹脹,反復(fù)的嘔吐,長期會導致營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩。所以要建議早期行根治手術(shù),因為一般在兩個月以內(nèi),就會發(fā)生許多的并發(fā)癥,危及生命。