硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。通常起病隱匿,90%的患者,會以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,逐漸出現(xiàn)皮膚的病變,而且皮膚病變的特征是從手指及顏面部出現(xiàn),逐漸向軀干蔓延。
另外,患者還可能出現(xiàn)心臟的病變,表現(xiàn)為呼吸困難,心前區(qū)痛等,也可能出現(xiàn)肺部受累及的病變,表現(xiàn)為肺間質纖維化,肺動脈高壓,甚至肺癌等。
硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。通常起病隱匿,90%的患者,會以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,逐漸出現(xiàn)皮膚的病變,而且皮膚病變的特征是從手指及顏面部出現(xiàn),逐漸向軀干蔓延。
另外,患者還可能出現(xiàn)心臟的病變,表現(xiàn)為呼吸困難,心前區(qū)痛等,也可能出現(xiàn)肺部受累及的病變,表現(xiàn)為肺間質纖維化,肺動脈高壓,甚至肺癌等。
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