硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
皮膚病變通常從手指及面部出現(xiàn),向軀干蔓延,典型的皮膚表現(xiàn)分為三個時期,早期是水腫期,皮膚多為無痛性非凹陷性水腫,手指可以呈臘腸樣伴晨僵,伴有關(guān)節(jié)痛,逐漸走向硬化期,皮膚增厚,變硬如皮革,見于皮下組織,不能提起。再后來就是萎縮期,皮紋消失,毛發(fā)脫落,皮膚光滑而細胞緊貼于皮下骨面。
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