急進(jìn)性腎小球腎炎是臨床上以急性腎炎綜合征,腎功能急劇惡化,早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征,病理呈新月體腎炎表現(xiàn)的一組疾病,急進(jìn)性腎小球腎炎最主要的病理特征為包外囊新月體形成,腎體積常較正常增大,光鏡下廣泛的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成,可占據(jù)腎小球囊腔50%以上。
病變早期為細(xì)胞新月體,后期為纖維新月體,二型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,三型常可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死,免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)。
一型可見IgG及C3呈光滑線條狀,沿腎小球毛細(xì)血管壁分布,二型可見IgG及c3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁,三型可見腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫沉積物,電鏡下可見二型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積,一型和三型無電子致密物。