骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓細胞不斷的異常增殖,所引起的一組疾病的統(tǒng)稱。臨床見有一種或多種血細胞質(zhì)和量的異常、脾腫大、出血傾向以及血栓形成。
疾病的特點:病變發(fā)生在多能干細胞,但原纖維組織的來源尚未闡明,可能是骨髓干細胞異常增殖的一種繼發(fā)性反應(yīng),各種常伴有一種和兩種其他細胞的增生,各癥之間可以轉(zhuǎn)換,有時還可見到過渡型,例如真性紅細胞增多癥可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維癥。
細胞增生也可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織。真性紅細胞增多癥也是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病。原發(fā)性骨髓纖維化癥,本癥病因不明,巨脾、幼粒、幼紅細胞性貧血,出現(xiàn)淚滴型紅細胞。