甲狀腺髓樣癌是MEN2型患者當(dāng)中最為常見(jiàn),并且是最早出現(xiàn)的病變,而且是決定病情進(jìn)展的最重要的因素。甲狀腺髓樣癌的病理演變,開(kāi)始的時(shí)候就是產(chǎn)生降鈣素的甲狀腺濾泡旁細(xì)胞的增生,以后逐漸發(fā)展成為癌,常常是多中心性,并且多集中于甲狀腺的上三分之一處。
此與正常甲狀腺內(nèi)濾泡旁細(xì)胞的分布狀況是相符的,全部的甲狀腺髓樣癌中約有四分之一是遺傳性的,分布特點(diǎn)就是45%就是MEN2A型,50%為單一性的家族性的甲狀腺髓樣癌,5%就MEN2B型,其中MEN2B中的甲狀腺髓樣癌為家族性病例中病情最為嚴(yán)重,發(fā)展最早,進(jìn)展最快的。甲狀腺甲狀腺髓樣癌的擴(kuò)散,最初是在甲狀腺內(nèi),繼而累及了區(qū)域性的淋巴結(jié),可以轉(zhuǎn)移至肝臟、肺以及骨骼。