高ige綜合征是一種以皮膚為主的反復(fù)葡萄球菌感染和ige濃度顯著增高為特征的免疫缺陷綜合征。治療為間斷或持續(xù)的抗生素療法,乳牙不脫落是高ige綜合征的特點(diǎn),十六歲時(shí)均可見(jiàn)到特殊的面容,如有些病人面容粗糙,有些病人皮膚白湛,頭發(fā)呈紅色等,許多病人有中性白細(xì)胞趨化性缺損,不明原因的骨質(zhì)疏松,見(jiàn)于多數(shù)高ige綜合征病人可引起反復(fù)性骨折,關(guān)節(jié)過(guò)度伸展。
出生第一天即可發(fā)生反復(fù)金黃色葡萄球菌感染,部位以下呼吸道為主,也見(jiàn)于眼、耳、口腔黏膜、關(guān)節(jié)和全身性感染,多數(shù)患兒有濕疹樣皮疹,其分布和性質(zhì)不像異位性濕疹,凡有上述臨床表現(xiàn)者均應(yīng)考慮本病的可能。