病程緩慢,主要見于五至七十歲女性,平均發(fā)病年齡44至54歲,屬口眼干燥外,累及其他器官如神經病變疾病,雷諾現象,紫癲,間質性肺炎,淋巴結炎,關節(jié)痛,腎臟病變。
腎損害主要表現為,腎小管功能障礙,包括一型腎小管酸中毒,尿液酸化功能障礙,部分患者可同時有高球蛋白血癥和非血小板減少性紫癜。約三分之一病人同時有腎鈣質沉著,還有腎性尿崩癥,腎性疼尿,氨基酸尿,甚至出現美尼氏綜合癥。
嚴重蛋白尿不常見,病人尿蛋白大于0.5克每天,腎小球病變不常見,它的出現提示伴有系統性紅斑狼瘡或混合性冷球蛋白血癥等疾患,個別病例發(fā)生膜性和膜增生性腎炎,進行性腎小球硬化和慢性腎功能不全也可出現。