系統(tǒng)性硬化又稱硬皮病,是一種病因不明彌漫性結(jié)締組織病,在臨床上以結(jié)締組織沉積導(dǎo)致皮膚變厚和內(nèi)臟器官包括胃腸道、心、臟和腎臟等結(jié)構(gòu)功能異常為特征性改變。
本病是具有一定的遺傳傾向,遺傳因素在系統(tǒng)性硬化的發(fā)病易感性和臨床表現(xiàn)中起一定的作用,家族聚集性可以見(jiàn)于某些家庭。
而且患有系統(tǒng)性硬化的患者,患其他自身免疫性疾病的發(fā)病率也明顯增加。比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,以及本病的一級(jí)親屬的抗核抗體陽(yáng)性率也明顯增加,因此均提示遺傳因素參與本病的發(fā)生。