家族性的iga腎病是指同一家,同一家系中至少有兩個(gè)有血緣關(guān)系的家庭成員經(jīng)腎活體組織檢查證實(shí)為iga腎病。
若有一個(gè)明確診斷為iga腎病,其他的家庭成員有持續(xù)的鏡下血尿,蛋白尿,慢性腎小球腎炎或無(wú)其他原因的腎功能減退,但未經(jīng)病理證實(shí),則為可疑的家族性iga腎病。
家族性iga腎病患者的臨床表現(xiàn)以及病理改變與散發(fā)性iga腎病相似,但腎功能損害和終末期腎病的發(fā)生明顯的高于散發(fā)型iga腎病患者,尤其在家族性iga腎病患者的一級(jí)親屬患者中,腎的生存率明顯降低,目前一般認(rèn)為家族性iga腎病約占全部iga腎病的10%,在iga腎病患者親屬中進(jìn)行家族史調(diào)查和尿篩查是非常重要和必要的。