系統(tǒng)性彌漫型硬皮病,是以皮膚及內(nèi)臟器官組織纖維化硬化、萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病。病人常常以雷諾現(xiàn)象為最先出現(xiàn)的癥狀,在雷諾現(xiàn)象十余年之后才有皮膚的改變,三分之一的病人可以有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)的將發(fā)僵,少數(shù)人有肯定的關(guān)節(jié)炎。
另外,有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力,這個(gè)時(shí)候與肌炎有時(shí)候不容易鑒別。部分病人病情逐漸進(jìn)展,往往經(jīng)過很長的時(shí)間,有人長達(dá)數(shù)十年,才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,胸腹部和背部的皮膚,有些病人形容自己的肚子像塊石板。
彌漫型硬皮病的病人可以有內(nèi)臟的受累,部分病人在發(fā)現(xiàn)患病的時(shí)候,已經(jīng)有腎臟心臟等重要器官受累,病情進(jìn)展迅速甚至危及生命。