多囊腎又叫先天性腎囊腫瘤病,囊胞腎,雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征,腎臟良性多房性囊瘤,多囊病。本病臨床并不少見(jiàn),多囊腎有兩種類型。常染色體隱性遺傳型多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見(jiàn)。常染色體顯性遺傳型多囊腎,常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。本病的病因尚不清楚,盡管大多數(shù)人在成人后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開(kāi)始形成。
多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖,是多囊腎的顯著特征之一。本病患者幼年時(shí),腎大小、形態(tài)、正常或略大。隨年齡增長(zhǎng),囊腫數(shù)目及大小也逐漸的增多和增大。多數(shù)病例,到四十到五十歲時(shí),腎臟體積增長(zhǎng)到相當(dāng)?shù)某潭龋懦霈F(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大,腎區(qū)疼痛,血尿及高血壓等。